Le glioblastome (gliome de grade IV) est la tumeur cérébrale primitive maligne la plus fréquente. Il est constitué de cellules dégénérées qui proviennent de la glie (d’où ce nom barbare de glioblastome). La glie (ou tissu glial) est un nom ancien qui regroupe les cellules qui entourent les neurones, ces cellules peuvent dégénérer et donner des gliomes. D’une manière générale les causes des gliomes et du glioblastome sont méconnues et leurs traitements sont très difficiles malgré le recours à la neurochirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie et quelques nouvelles thérapeutiques qui malheureusement sont encore d’efficacité limitée.
Les glioblastomes sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes (sexe ratio ≈ 1,5). L’âge médian au diagnostic est d’environ 65 ans, mais les glioblastomes peuvent toucher tous les âges de la vie. Les récentes études biologiques semblent montrer que certains mécanismes moléculaires de ces tumeurs seraient en partie différents chez les plus jeunes. D’où, entre autre, la notion de glioblastome primaire et secondaire. Les glioblastomes secondaires étant des glioblastomes qui dérivent de gliomes initialement de grade inférieur c’est-à-dire d’agressivité moindre et d’évolutivité plus lente, alors que les glioblastomes primaires sont d’emblée des gliomes de grade IV, et touchent plus fréquemment les personnes plus âgées.
Le nombre et la répartition des cas sur l’ensemble de la France sont mal connus car il n’y a pas de registre national des tumeurs du système nerveux central en dehors de celui des enfants. Dans les quelques pays occidentaux, qui ont un registre national, l’incidence (nouveaux cas par an) est d’environ 3,5 cas pour 100 000 habitants par an.
Les rayons ionisants sont les seuls facteurs de risque avérés des gliomes en général, et en particulier des glioblastomes. En France, les produits nitroso-urées ont été classés comme facteurs de risque en tant qu’exposition professionnelle, mais les études restent cependant limitées. En plus de ces 2 facteurs de risque, la communauté scientifique s’interroge sur d’autres comme les rayonnements non ionisants (champs électromagnétiques) et les pesticides. Des études sont en cours, mais à ce stade, aucun lien de causalité n’est établi formellement.
A côté des facteurs environnementaux, certaines maladies génétiques sont un facteur de risque de gliome, mais cela est très rare et représente moins de 1 % des cas. Les cas de gliome familiaux sont reconnus dans environ 4% des cas. Enfin, certaines séquences de l’ADN, et/ou certains gènes pourraient être un facteur de risque de gliome, dans une proportion mal chiffrée et globalement faible. Les interactions gênes-environnement et/ou l’épigénétique sont des pistes à explorer dans l’avenir, mais ce sont des études très difficiles à réaliser.
Afin de mieux connaitre l’épidémiologie des tumeurs du système nerveux central, et en particulier des glioblastomes (tumeur primitive maligne la plus fréquente), un travail collaboratif impliquant tous les services de neurochirurgie et laboratoires d’anatomopathologie (lieu où est fait le diagnostic histologique par l’analyse de la tumeur) a été mis en place par le Recensement national histologique des Tumeurs Primitives du Système Nerveux Central (structure associative et bénévole). Un des objectifs est d’étudier l’incidence et la répartition des cas de ces tumeurs sur le territoire français. Le travail est long et difficile car il faut collecter, analyser, subdiviser, les plus de 10 000 cas de tumeurs primitives opérées chaque année en France. Si cette étude peut être menée sur plusieurs années, il sera alors possible d’étudier la répartition des cas, en particulier dans les zones à forte et à faible incidence, et de rechercher d’éventuels facteurs de risque environnementaux (voir d’interaction gêne-environnement et/ou épigénétique), et peut être d’envisager des stratégies de prévention.
Malheureusement cette recherche bénéficie de peu de financement. Les quelques associations de patients (Ligue Contre le Cancer, ARTC Sud, ARTC Nord, ARTC Béarn) et le Lions Club Pau Béarn ont permis d’initier ce travail. Récemment, l’association des Etoiles dans la Mer vient d’apporter son soutien à ce travail important et plein d’espoir. Un grand Merci à Des Etoiles dans la Mer !
Luc Bauchet1,2,3 et Valérie Rigau2,3,4
- Département de Neurochirurgie, CHU Montpellier
- Recensement national histologique des Tumeurs Primitives du Système Nerveux Central
- Institut de Génomique Fonctionnelle, CNRS, INSERM, Montpellier
- Département de Pathologie et d’Oncobiologie, CHU Montpellier